結締組織疾病相關介紹

什么是結締組織

很多人初次聽到“結締組織疾病”時，對“結締組織”這四個字的含義往往一頭霧水，拿到醫生的診斷書也會陷入迷茫。那么，究竟什么是結締組織呢？結締組織是人體皮膚下面的脂肪、筋膜等軟組織，它處于皮膚與內部的神經、血管、肌肉之間，起到緩沖層的作用。結締組織構成了身體幾乎各個組織、器官和系統，可謂無處不在。許多疾病發展到多功能衰竭階段時，都會對結締組織產生影響。

什么是結締組織病

結締組織病是指具有結締組織發炎、水腫、增生和變性等病變，進而出現關節、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患。近年來，這類疾病又被概稱為風濕性疾病。

兒童期常見的結締組織病

• 風濕熱
• 兒童類風濕性關節炎
• 強直性脊柱炎
• 系統性紅斑狼瘡
• 血管炎綜合征（包括過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結綜合癥和嬰兒多動脈炎等）
• 皮肌炎
• 硬皮病
• 混合性結締組織病

遺傳性結締組織疾病

遺傳性結締組織疾病也稱Ehlers - Danlos綜合征。其遺傳方式多樣，但一般是以常染色體顯性遺傳為主。其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結構或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中，目前還沒有證實有特異的生化學或組織學變化，但認為存在膠原纖維的聯結缺陷。

綜上所述，結締組織在人體中廣泛存在且作用重要，結締組織病涵蓋多種類型，遺傳性結締組織病也有其獨特的遺傳特征和病理情況。

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